احصائيات

الردود
7

المشاهدات
3950
 
د محمد رأفت عثمان
من آل منابر ثقافية

اوسمتي


د محمد رأفت عثمان is on a distinguished road

    غير موجود

المشاركات
1,305

+التقييم
0.37

تاريخ التسجيل
Jun 2014

الاقامة
سوريا

رقم العضوية
13019
03-23-2015, 06:27 AM
المشاركة 1
03-23-2015, 06:27 AM
المشاركة 1
افتراضي الحثل (الضمور) الشحمي المعمم الولاديSeip – Berardineli Syndrome
بسم الله و الحمد لله و الصلاة و السلام على سيدنا محمد
يتصف هذا المرض النادر بفقدان الطبقة الدهنية الموجودة تحت طبقتي الجلد "البشرة و الأدمة" فقداناً تاماً , منذ ولادة المريض أو في السنوات الأولى من حياته , مما يُكسب المريض مظهراً خاصاً , يتمثل في بروز عضلاته و أوردته الجلدية السطحية , إناثاً و ذكوراً , إضافة لما سبق هناك أعراض أخرى مميزة و هي : التغيرات الاستقلابية , ضخامة و أذية الكثير من الأعضاء , السرة الكبيرة أو الفتق السري , الاضطرابات الهرمونية , الشواك الأسود , و الشهية الكبيرة مع عدم زيادة الوزن .
الأعضاء التي يمكن أن تتضخم في هذا المرض هي : اليدين و القدمين و الفك السفلي و يدعى هذا النوع من التضخم "ضخامة النهايات" , و كذلك العضلات و اللوزات البلعومية و الكبد و الطحال , و القلب عند نسبة كبيرة من المرضى و الكليتان في بعض الأحيان , و البظر و القضيب اللذان يصبحان طبيعيان بعد البلوغ , أما الأسنان فتتقدم للأمام و كذلك البطن بسبب ضخامة أعضائه الداخلية .
التغيرات الاستقلابية و أذية الأعضاء يتمثلان في فرط شحوم الدم الثلاثية و ظهور مقاومة للأنسولين , و من ثم داء السكري في سنوات المراهقة , ركودة و تنكس و التهاب شـحمي للكبد و من ثم تشمعه و قصوره , صفرومات طفحية .
الاضطرابات الهرمونية تتمثل في نقص هرمون الليبتين , بلوغ الطفل 90 بالمئة من طوله النهائي في السنوات العشرة الأولى من حياته , و من ثم يبدأ بمقاربة الطول الطبيعي حتى يصبح أخيراً بطول أقرانه أو أقصر منهم , و عند الإناث قد نجد شعرانية و اضطراب دورة شهرية و كيسات مبيضية و عقم .
الشواك الأسود (اسوداد الجلد مع خشونة مميزة) : يظهر باكراً في الطفولة و قد يصيب اليدين و المرفقين و الركبتين و الكاحلين و الرقبة و أعلى الصدر و الإبطين و الخصر .
تعود أسباب هذا المرض النادر لتحطم زائد للخلايا الدهنية و لخلل في تصنيع الدهن , ينتقل المرض وراثياً بشكل جسدي مقهور , و بالتالي فإن زواج الأقارب هو سبب من أسباب انتشاره و ظهوره , و المرضى قد يموتون في مرحلة الشباب أو منتصف العمر بسبب قصور الكلية أو الكبد أو نزيف دوالي المري .
الحمية الغذائية المطلوبة تتمثل في 4 وجبات منتظمة غير كبيرة , منخفضة الدهون , تحتوي أليافاً غذائية و كربوهيدرات عالية سهلة الهضم , تجنب الشدات النفسية أمر مهم أيضاً , و نظائر الليبتين (متريليبتين) يبدو أنه دواء واعد لعلاج السكري و ارتفاع الشحوم الثلاثية , و المواد المالئة يمكن استخدامها في بعض الحالات .
الكاتب : د. محمد رأفت أحمد عثمان – دمشق 4 شباط 2015
مراجع :
JDVL
Medscape
Clinical Endocrinology
ENDOCRINE PRACTICE
NORD PHYSICIAN GUIDES
Online Journal of Health and Allied Sciences
Indian Journal Of Endocrinology and Metabolism
Arquivos Brasleiros de Endocrinologia and Metabologia


لاإِلَـهَ إِلا اللّـه - مُحَمّد رَسولُ اللّه
قديم 05-17-2015, 05:48 PM
المشاركة 2
د محمد رأفت عثمان
من آل منابر ثقافية

اوسمتي

  • غير موجود
افتراضي
صورة توضيحية :

لاإِلَـهَ إِلا اللّـه - مُحَمّد رَسولُ اللّه
قديم 05-18-2015, 05:11 PM
المشاركة 3
د محمد رأفت عثمان
من آل منابر ثقافية

اوسمتي

  • غير موجود
افتراضي

لاإِلَـهَ إِلا اللّـه - مُحَمّد رَسولُ اللّه
قديم 05-19-2015, 05:19 AM
المشاركة 4
د محمد رأفت عثمان
من آل منابر ثقافية

اوسمتي

  • غير موجود
افتراضي

لاإِلَـهَ إِلا اللّـه - مُحَمّد رَسولُ اللّه
قديم 05-20-2015, 04:46 PM
المشاركة 5
د محمد رأفت عثمان
من آل منابر ثقافية

اوسمتي

  • غير موجود
افتراضي
صورة توضيحية :
نقره لعرض الصورة في صفحة مستقلة

لاإِلَـهَ إِلا اللّـه - مُحَمّد رَسولُ اللّه
قديم 05-21-2015, 05:34 PM
المشاركة 6
د محمد رأفت عثمان
من آل منابر ثقافية

اوسمتي

  • غير موجود
افتراضي
صورة توضيحية :
نقره لعرض الصورة في صفحة مستقلة

لاإِلَـهَ إِلا اللّـه - مُحَمّد رَسولُ اللّه
قديم 05-23-2015, 01:30 AM
المشاركة 7
د محمد رأفت عثمان
من آل منابر ثقافية

اوسمتي

  • غير موجود
افتراضي
صورة توضيحية :
نقره لعرض الصورة في صفحة مستقلة

لاإِلَـهَ إِلا اللّـه - مُحَمّد رَسولُ اللّه
قديم 05-23-2015, 03:58 PM
المشاركة 8
د محمد رأفت عثمان
من آل منابر ثقافية

اوسمتي

  • غير موجود
افتراضي

لاإِلَـهَ إِلا اللّـه - مُحَمّد رَسولُ اللّه
 

مواقع النشر (المفضلة)



الذين يشاهدون محتوى الموضوع الآن : 1 ( الأعضاء 0 والزوار 1)
 
أدوات الموضوع

الانتقال السريع

المواضيع المتشابهه للموضوع: الحثل (الضمور) الشحمي المعمم الولاديSeip – Berardineli Syndrome
الموضوع كاتب الموضوع المنتدى مشاركات آخر مشاركة
الجبل... ابراهيم امين مؤمن منبر الشعر العمودي 5 06-07-2019 08:03 PM

الساعة الآن 04:42 PM

Powered by vBulletin® Copyright ©2000 - 2021, Jelsoft Enterprises Ltd.