منتديات منابر ثقافية - الحثل (الضمور) الشحمي المعمم المكتسب Lawrence Syndrome

بسم الله و الحمد لله و الصلاة و السلام على سيدنا محمد
يبدأ فقدان الشحم الموجود تحت طبقتي الجلد في هذا المرض النادر منذ الطفولة أو المراهقة , و نادراً ما يكون ذلك بعد الثلاثين , و ذلك على أثر التهاب سبلة شحمية أو داءٍ مناعي ذاتي كالتهاب الجلد و العضلات , بنسبة 25 بالمئة من مجموع الحالات و ذلك لكل سبب من هذين السببين , أما ال50 بالمئة الباقية فهي غير معروفة السبب أي أنها تعزى لسبب مجهول , و المرض قد يبدأ أيضاً و ذلك في حالات قليلة بعد إنتانات معينة مثل جدري الماء أو الدفتريا أو ذات الرئة أو النكاف أو التهاب الكبد , يختلف فقدان الشحم من شخص لآخر , فهو قد يتعمم خلال أسابيع أو أشهر عند البعض , و عند البعض الآخر قد يتم ذلك خلال سنوات , يفقد خلالها الوجه و الراحات و الأخامص طبقتهم الدهنية و كذلك بقية المناطق , و تكتسب الأطراف على إثره مظهراً تبرز فيه العضلات و الأوردة , و خلال الإصابة يظهر الشواك الأسود (سواد يصيب الجلد و يتصف بخشونة مميزة) , و تزداد شهية الأطفال للطعام و يتضخم الطحال و الكبد , و قد يصاب هذا الأخير بتنكس دهني و التهاب مناعي ذاتي و تشمع , تبدأ أيضاً المقاومة الشديدة للإنسولين , و يظهر داء السكري و ترتفع الشحوم الثلاثية عند الغالبية العظمى من المرضى , و يتسارع النمو الخطي عند بعض الأطفال , و تظهر الشعرانية و ضخامة البظر و الكيسات المبيضية عند بعض الإناث , علماً بأن الإناث بشكل عام يُصبن بهذا المرض ثلاث مرات أكثر من نظرائهن الذكور .
يمكن لحقن المواد المالئة أن يصحح بعض العيوب التجميلية إلا أن الليبتين البشري حقناً تحت الجلد يمكن أن يشكل قفزة نوعية في علاج هذا المرض .

الكاتب : د. محمد رأفت أحمد عثمان – دمشق 9 أيار 2014
مراجع :

Inkling
Medscape
Lipodystrophy.co.uk
Journal of Human Genetics
ENDOCRINE PRACTICE
ACTAS Dermo –Sifiliograficas